Симптомы и лечение лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) у детей

Лимфогранулематоз у детей имеет два пика заболеваемости: 5-7 и 13-15 лет. До подросткового возраста чаще болеют мальчики, а затем соотношение по полу выравнивается. В среднем лимфогранулематозом заболевают 7-9 человек из миллиона детей.

Лимфогранулематоз иначе называется лимфомой или болезнью Ходжкина. Встречается во всех возрастных группах.

Содержание

Причины возникновения

Лимфогранулематоз у ребенка – это злокачественная опухоль лимфоидной ткани. В основе онкологических заболеваний лежит один и тот же механизм. Из-за мутаций в генах клетки начинают бесконтрольно размножаться и распространяться по всему организму. Они истощают ресурсы детского организма, не считаясь с потребностями других органов. Что интересно, аномальные клетки образуются постоянно, но иммунная система их вовремя распознает и уничтожает. Если она с этим справиться не может, развивается онкологическое заболевание.

При лимфогранулематозе у детей B-лимфоциты трансформируются в злокачественные клетки Березовского-Штернберга-Рид, в клетки Ходжкина или в лимфогистиоцитарные клетки (L&H или «клетки воздушной кукурузы»). Произойти это может в любом участке лимфоидной ткани, но чаще опухолевый процесс начинается в лимфатических узлах. По ним же опухоль и распространяется, вторгаясь в любые другие органы.

Причины такой трансформации B-лимфоцитов остаются загадкой. Замечено, что вирус Эпштейна-Барр может превратить лимфоцит в аномальную клетку. Однако такое явление наблюдается не у всех больных лимфомой Ходжкина. Вирус Эпштейна-Барр есть у большинства людей, обычно себя никак не проявляет и лишь у некоторых вызывает инфекционный мононуклеоз.

У детей выделяют четыре стадии лимфогранулематоза. На I стадии опухоль ограничена одним лимфоузлом или одним регионом. II — захватывает уже 2 и более структуры по одну сторону диафрагмы. На III стадии очаги опухоли находятся по обе стороны диафрагмы. Широкое распространение, а также поражение печени и костного мозга означают IV стадию заболевания.

Кто в группе риска

Риск заболеть лимфогранулематозом выше при следующих условиях:

кто-то из родственников болен лимфомой Ходжкина, особенно если это братья или сестры. Высокий риск у близнецов;
есть серьезные проблемы с иммунной системой. Это может быть первичный или приобретенный иммунодефицит (ВИЧ-инфекция) или аутоиммунное заболевание (системная красная волчанка);
если был инфекционный мононуклеоз, риск немного выше, чем у других детей.

Как распознать

Лимфома Ходжкина имеет много проявлений, которые заметны уже на ранних стадиях. Симптомы лимфогранулематоза у детей можно объединить в несколько групп:

Постепенное и обычно безболезненное увеличение лимфатических узлов. Чаще опухоль возникает в лимфоузлах верхней половины тела. Они заметны на шее, рядом с ключицей, реже в области подмышек. Опухолевый рост может начаться в любом лимфатическом узле.
Общие симптомы или B-симптомы: резкое похудение за последние 6 месяцев, ночной обильный пот и необъяснимые подъемы температуры. Температура, как правило, достигает 38 градусов, может исчезать и снова появляться.
Недомогание, слабость, отсутствие аппетита, кожный зуд.

Опухолевые клетки способны проникать в любые органы, поэтому остальные симптомы зависят от места поражения:

если опухоль распространяется в грудной клетке, появляются кашель, охриплость голоса, нарушения дыхания;
опухолевый рост в животе может вызвать боль и увеличение его размеров;
поражение костной системы проявляется болью в костях и спине, переломами, которые случаются слишком часто или «на ровном месте».

Вариантов симптоматики лимфогранулематоза очень много, выше приведены наиболее типичные из них.

Как диагностируют

Диагноз «лимфогранулематоз» у ребенка ставится по результатам исследования кусочка лимфатического узла, который берут при биопсии. При лимфоме Ходжкина в нем находят либо аномальные клетки Березовского-Штернберга-Рид, клетки Ходжкина или лимфогистиоцитарные клетки.

Для оценки состояния других систем организма назначают клинический и биохимический анализы крови, коагулограмму (исследование свертываемости крови). Также смотрят уровень иммуноглобулинов A, G, M. При лечении есть вероятность переливания крови, поэтому определяют группу крови и резус-фактор.

Проводят обследование на вирус ветряной оспы, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, токсоплазмоз, гепатиты A, B, C, ВИЧ. Для того, чтобы точно определить, насколько поражены лимфоузлы и другие органы, выполняют рентгенографию грудной клетки, УЗИ лимфоузлов, УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию. Магнитно-резонансная томография выявляет поражения головного мозга и костей. Позитронно-эмиссионная томография точно показывает локализацию опухоли, что очень ценно для контроля лечения.

Сцинтиграфия позволяет оценить поражение костной ткани и лимфатических узлов. Может быть проведена трепанобиопсия. Во время исследования из подвздошной кости берут кусочек костного мозга, чтобы оценить его состояние. У детей трепанобиопсия выполняется под общей анестезией (наркозом). Исходя из ситуации, врач назначает и другие методы обследования.

Методы терапии

Лечение лимфогранулематоза у ребенка занимает несколько месяцев, и направлено на уничтожение всех опухолевых клеток, т. е. на выздоровление.

Основной метод терапии – это химиотерапия. Пациенту ставят капельницы с несколькими противоопухолевыми препаратами. Проводится серия курсов с интервалом в несколько недель. Даже с лекарствами, облегчающими побочные эффекты, химиотерапия переносится тяжело, но без нее лимфома Ходжкина смертельна.

Далее назначают лучевую терапию. Опухолевые очаги уничтожают ионизирующим (радиоактивным) излучением. Необходимую дозу облучения дают не сразу, а распределяют на несколько сеансов. Современные технологии позволяют максимально снизить вред этого вида лечения для здоровых тканей, окружающих опухоль.

Лучевая терапия и химиотерапия могут в дальнейшем неблагоприятно отразиться на состоянии здоровья ребенка. Поэтому тем, кто прошел лечение, стоит помнить о том, что в течение многих лет у них выше риск появления рака молочной железы, заболеваний щитовидной железы, легких, костей и мышц. Может снизиться фертильность (способность к зачатию и рождению детей) вплоть до бесплодия, поэтому перед началом терапии подросткам предлагают консервацию спермы и, если это возможно, ткани яичника.

Прогноз

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) у детей хорошо лечится, ремиссия достигает 90%. Чем меньше стадия, тем лучше результат. Прогноз неблагоприятный, если присутствуют B-симптомы (похудение, ночной обильный пот, необъяснимые подъемы температуры выше 38˚ в течение трех дней) или обширный опухолевый рост.

Возможен рецидив заболевания. Если болезнь возвращается через год после лечения или позже, то прогноз хороший. Новый рост опухоли может появиться как на месте старых очагов, так и в новых областях. Химиотерапия рецидива более агрессивная, поэтому в процессе лечения возможен забор стволовых клеток из костного мозга или крови пациента, которые потом трансплантируют обратно. Трансплантация своих клеток гораздо безопаснее, чем клеток донора. После лечения рецидива часто наступает ремиссия.

Так как терапия лимфомы Ходжкина имеет много побочных эффектов, в течение нескольких лет отслеживается состояние здоровья ребенка. Сроки и программа наблюдения подбираются индивидуально.

Что могут сделать родители для предупреждения заболевания

Невозможно изменить гены или предупредить серьезные заболевания иммунной системы. Но можно выяснить, были ли подобные болезни у родственников. Стоит рассказать подростку о профилактике ВИЧ-инфекции.

Родители могут заметить основные симптомы начинающегося лимфогранулематоза у ребенка: похудение, ночную потливость, повышенную температуру тела и увеличение лимфоузлов. Для этого достаточно относиться к детям с вниманием и при малейшем подозрении обращаться к врачу. Ведь чем раньше начато лечение лимфогранулематоза и других заболеваний, тем оно легче и эффективнее.