Методы лечения лимфобластной лимфомы

Лимфобластная лимфома – это редкая форма рака кровеносной системы. Заболевание составляет всего 0,1 случай из тыс./год, и встречается в 2% всех неходжкинских лимфом. Такой тип онкологии развивается пассивно, но стремительно, с ранним метастазированием в костную ткань и клетки ЦНС.

Содержание

Классификация заболевания

Опухолевое поражение лимфоидной ткани может затрагивать Т и В-клетки-предшественницы. По классификации ВОЗ, учитывая строение клеток, подвергшихся патологическим изменениям, можно выделить В, Т и NK-клеточные опухоли. От 80 до 90% всех случаев относятся к Т-иммунофенотипу.

Соответственно локализации опухолевого процесса, выделяют нодальные (сосредоточенные в лимфоузлах) и экстранодальные лимфомы (за пределами лимфатических узлов).

В зависимости от скорости развития, лимфобластная лимфома классифицируется следующим образом:

Индолентные, медленно развивающиеся лимфомы.
Агрессивные, стремительно развивающиеся опухоли.
Промежуточный вариант лимфом с замедленным стартом, но заметно увеличивающимся воздействием.

Стадии развития

В клинической практике используется специальная классификация стадий развития лимфобластной лимфомы, которая применяется и к другим неходжкинским лимфомам.

Выделяют 4 стадии развития заболевания:

Поражение локальных групп лимфатических узлов или одного внутреннего органа. Очаг первичного поражения часто локализуется в брюшине.
Распространение патологии более чем на одну группу лимфоузлов с одной стороны диафрагмы и/или соседний орган.
Поражение лимфоузлов с обеих сторон диафрагмы. Иногда затрагивает селезенку и один соседний орган.
Распространение лимфобластной лимфомы на удаленные от первичного очага органы (костный мозг, плевру, селезенку, печень, кишечник и желудок).

На основании стадии развития составляется план и методика лечения заболевания.

Факторы развития болезни

Лимфобластома – это заболевание, которое нельзя предотвратить при помощи каких либо профилактических мер или общих принципов поведения. Тем не менее, в анамнезе пациентов с этим диагнозом можно встретить одинаковые обстоятельства болезни.

Сопутствующие причины развития лимфобластной лимфомы:

возраст. Пациенты 35-40 лет и подростки находятся в группе риска. У детей 3-4 лет чаще диагностируется лейкоз, схожий по развитию с лимфобластомой;
вирусы: Эпштейна-Барр, гепатит С, ВИЧ, герпес;
бактериальные инфекции. При желудочной лимфоме у пациентов обычно обнаруживается поражение слизистой оболочки органа бактерией helicobacter pylori. Возбудитель вызывает дисфункцию пищеварения. Симптоматически проявляется диспепсией, нарушением стула, появлением кислой или тухлой отрыжки.
продолжительное отравляющее воздействие химикатов: пестицидов, бытовых и промышленных растворителей, клеев, бензола и т.д.;
употребление иммунодепрессантных препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний: ревматоидного артрита, системной красной волчанки и др.

В раннем возрасте развитие лимфобластной лимфомы может предварять инфекция, отравление, радиационное или ультрафиолетовое облучение, наследственный фактор.

Симптомы

Индолентная лимфобластная лимфома начинается без явных внешних проявлений и может длительное время не беспокоить пациента. Выраженность и специфика симптомов зависит от стадии и возраста больного.

Основные признаки лимфобластомы:

сонливость и повышенная утомляемость;
апатия и вялость;
периодические обмороки;
резкая потеря веса при нормальном аппетите и привычном объеме потребления пищи;
гипергидроз;
интоксикация: болезненность в суставах и мышцах, потеря сознания, высокая температура тела 37-38 градусов;
нарушение пищеварения и диспептические расстройства (симптом, сопровождающий опухолевые процессы в брюшной зоне);
одышка и сухой, неподдающийся медикаментозной терапии кашель – симптом, указывающий на опухолевое поражение грудины;
локальный отек тканей – признак, уточняющий локализацию опухоли (отекают ткани, соседствующие с опухолью).

Боль не является типичным симптомом лимфобластомы. Дискомфорт появляется в области пораженного органа. Например, если опухоль локализуется в брюшной полости, болезненность распространяется на живот, а если в спинном мозге – то болит грудь.

В детском возрасте заболевание имеет агрессивное течение с быстрым метастазированием. На операцию дети с лимфобластомой поступают уже в плохом состоянии. Такое быстрое развитие патологии обусловлено естественной слабостью иммунной защиты и высокой скоростью деления раковых клеток.

У детей в патологический процесс первым вовлекаются органы ЖКТ. Сопровождается это болевым синдромом в области брюшины, запорами, слабостью. В остальном симптоматика такая же, как и у взрослых.

Диагностика

Чаще всего болезнь обнаруживается на 3-4 стадии. Диагностировать лимфобластную лимфому на ранней стадии можно по увеличенным и плотным лимфоузлам. Проще всего они визуализируются и прощупываются в подмышечных впадинах, паху и на шее.

При подозрении на лимфобластому необходимо обращаться к онкологу или онкогематологу. При сборе анамнеза, врач выясняет, как долго и какие именно симптомы беспокоят пациента, спрашивает об особенностях жизни, личной и семейной истории болезни.

Для верификации диагноза необходимо пройти следующие процедуры лабораторного и инструментального обследования:

пункция спинного мозга и биопсия лимфоузлов – самые важные диагностические процедуры. На основании иммуноферментного анализа биоптата можно дифференцировать лимфобластому от лимфолейкоза, заболевания, схожего с ней на клеточном уровне;
общий анализ крови, мочи, БАК (бактериологический посев);
контрастная рентгенография – метод, помогающий визуализировать раковые клетки, оценить скорость и специфику их роста.

Для уточнения локализации и объемов поражения могут использоваться такие вспомогательные методы обследования как ультразвуковая, рентгеновская диагностика, МРТ, КТ.

Лечение лимфобластомы

С момента открытия Томасом Ходжкином природы и механизма развития лимфогранулематоза, медики не продвинулись в изучении других, «неходжкинских» лимфом. Именно в этом причина такой однобокости классификации лимфом. С одной стороны достаточно изученный и хорошо поддающийся терапии лимфогранулематоз, а с другой – более 30 разновидностей других онкологических патологий лимфатической системы.

Наиболее эффективно при лимфобластной лимфоме комбинировать химиотерапию с оперативным воздействием и биотерапией (иммунотерапией). На первой стадии по классификации Анн-Арбор успешно применяется радиотерапия.

Оперативное удаление опухоли

Хирургическое иссечение лимфоидной опухоли возможно лишь в случае локального, изолированного поражения органа. Так как лимфобластома редко ограничивается такими рамками, операция необходима только для изъятья биоптата опухолевых тканей для дальнейшего исследования. Чаще всего, вместо операции используется наружное облучение.

Лучевая терапия

Фото взято с сайта pomogatlegko.kg

Для больных лимфобластной лимфомой 1 и 2 стадии лучевая терапия может использоваться в качестве основой меры лечения. Обычно этот метод применяется совместно с химиотерапией. Облучение может быть эффективной паллиативной мерой терапии: для уменьшения болевого синдрома при сдавливании нервных окончаний, а также замедления распространения поражения при лимфоме спинного и головного мозга.

Применение лучевой терапии имеет негативные последствия, которые усиливаются при совместном применении с химиотерапией):

быстрая утомляемость, плохая работоспособность;
при облучении груди возможно ухудшение дыхательной функции и повреждение тканей легких. Кроме того, спустя время, в той же области может развиться рак;
облучение головы имеет отсроченные негативные последствия в виде мигреней и нарушений памяти;
при воздействии на органы брюшины возможна диарея и энтеропатия.

Химиотерапия

При лимфобластной лимфоме одновременно используется несколько препаратов интенсивного противоопухолевого действия. Обычно требуется несколько курсов химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

В зависимости от сложности состояния пациента и его реакции на лечение, химиотерапия может проводиться в специальном отделении или амбулаторно.

Химиотерапия – это эффективное средство уничтожения раковых клеток, но вместе с этим повреждает и здоровые, быстро делящиеся клетки: волосяные фолликулы, слизистые оболочки, костный мозг.

Возможные побочные эффекты химиотерапии при лечении лимфобластной лимфомы:

появление язв в ротовой полости, стоматит;
выпадение волос, облысение;
низкая свертываемость крови из-за снижения численности тромбоцитов;
частые позывы к рвоте;
быстрая утомляемость и вялость;
снижение иммунной защиты и подверженность инфекционным болезням.

Выраженность негативных последствий химиотерапии зависит от длительности и интенсивности лечения (количество курсов, суммарная доза препаратов). После прекращения приема медикаментов осложнения проходят.

Иммунотерапия

Для иммунотерапии больных с лимфобластной лимфомой применяются препараты на основе веществ, которые иммунитет человека в норме должен вырабатывать самостоятельно.

Для этих целей применяется:

Интерферон. Гормоноподобное вещество, вырабатываемое белыми кровяными клетками для противодействия инфекциям. Препарат может уменьшить опухоль или замедлить ее рост. Используется в комплексе с химиотерапией;
выращенные в лабораторных условиях моноклональные антитела. Вещества, производимые иммунной системой для борьбы с вирусными и бактериальными инфекциями. Могут уничтожить раковые клетки, замедлить их рост или укрепить иммунную защиту организма, чтобы он мог самостоятельно бороться с лимфобластомой.

Сочетание химиотерапии, иммунотерапии, оперативного и лучевого лечения обеспечивает благоприятный прогноз и длительную ремиссию.

Прогноз выживаемости при лимфобластной лимфоме зависит от стадии обнаружения, общего состояния здоровья, возраста пациента, своевременности и корректности терапии. Патология, выявленная на 1 стадии, хорошо поддается радиационному методу лечения.