Симптомы, стадии и лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых — это злокачественное поражение лимфоидной ткани, симптомы которого формирование гранулем. Под микроскопом они выглядят как особо крупные клетки Рида-Березовского-Штернберга.

Острый лимфогранулематоз — специфический тип лимфомы. На злокачественные клетки приходится не более 1% от содержания опухоли этой разновидности. По структуре она включает, в основном, соединительнотканные волокна и клетки воспаления.

Содержание

Что такое болезнь Ходжкина

Лимфогранулематоз (код по МКБ 10: С81) — это вид злокачественных новообразований, затрагивающих, чаще всего, лимфатическую систему. Патогенез заболевания таков, что пораженные лимфоциты стремительно делятся, а их клетки перемещаются в иммунные звенья и соматические органы, препятствуя их нормальной работе.

Конечно, на вопрос: «лимфома — это рак или нет? » — ответ утвердительный. Однако правильнее называть лимфогранулематоз злокачественным новообразованием, поскольку под термином «рак» логичнее понимать все опухоли внутренних органов, обладающие угловатой формой и болезненные при пальпации.

Не стоит путать лимфому Ходжкина с таким заболеванием, как лимфогранулематоз Вегенера. Оно носит аутоиммунный характер. При этом наблюдаются поражение стенок кровеносных сосудов, т. е. васкулит, язвенно-некротический ринит, изменение стенок гортани.

Беременность и вынашивание ребенка после лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) возможны. Находясь в стадии стойкой ремиссии, женщина может обзавестись полноценной семьей. Однако предварительно лучше всего получить консультацию врача. Беременность и лимфогранулематоз не исключают друг друга, но требуют тщательного подхода.

Этиология патологии

Причины возникновения лимфогранулематоза не выяснены. Возможно, развитие обусловлено активностью вируса Эпштейн-Барра, приводящего к клеточным дефектам на генном уровне.

Другими факторами, провоцирующими лимфому Ходжкина, являются:

неблагоприятное влияние радиации;
проживание в районах с плохой экологией;
наличие СПИДа;
длительное воздействие на организм вредных соединений;
неблагоприятная наследственность.

Вероятность развития злокачественной гранулемы увеличивается при использовании противораковых средств, применяемых в химиотерапии, а также гормональных медикаментов; наличии аутоиммунных заболеваний, например, системной красной волчанки. Генетический фактор имеет небольшое значение в возникновении лимфомы, несмотря на то, что заболевание обнаруживается у обоих однояйцевых близнецов.

Патологическая патофизиология такова, что у детей до 4 лет лимфогранулематоз встречается крайне редко. Риск заболеть увеличивается ближе к пубертатному периоду. Выделяют 2 периода, во время которых имеется наибольшая вероятность развития лимфомы Ходжкина:

от 14-16 до 20 лет;
после 50 лет.

Виды лимфогранулематоза

Типы заболевания представлены в таблице:

Вид лимфомы	Характеристика
Смешанно-клеточный	Приходится 20% случаев гранулемы, имеет относительно благоприятный прогноз, хоть и протекает агрессивно
Нодулярный склероз	Встречается чаще всего, легко поддается лечению
Лимфома из малых лимфоцитов	Диагностируется крайне редко, прогноз определяется особенностями течения патологии
Нодулярная	Чаще всего развивается у подростков, клиническая картина практически не проявляется, прогрессирует медленно
Дистрофия лимфоидной ткани	Бывает очень редко. Выявление представляет трудности, прогноз неблагоприятный

Стадии болезни Ходжкина

Этапы заболевания представлены в таблице:

Стадия	Описания
Первая	клинические симптомы отсутствуют или в одной группе узлов/одного ближайшего органа обнаруживаются опухолевые разрастания
Вторая	в процесс вовлекаются несколько групп иммунных звеньев, находящиеся выше диафрагмы; выявляются гранулематозные образования на соседних участках тела
Третья	происходит разрастание лимфоидной ткани по обе стороны диафрагмы; отмечается наличие множественных гранулем в различных тканях и органах; почти все пациенты страдают от опухолей разных органов
Четвертая	патологический процесс стремительно прогрессирует, опухолевые клетки отмечаются повсеместно; в подавляющем большинстве наблюдается разрастание лимфоидной ткани

Стадии болезни Ходжкина (лимфогранулематоза) определяют лечебную тактику и прогноз для пациента. Патология довольно легко поддается терапии даже в запущенных случаях, однако может потребоваться проведение операции.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Главный признак лимфогранулематоза — увеличение иммунных звеньев, ткани которых разрастаются безболезненно и очень медленно. По мере разрастания, сливаются друг с другом и образуют большие конгломераты, которые обладают болезненностью. Обычно пациенты приходят к врачу тогда, когда образования становятся видны на глаз. Чаще всего пораженные железы обнаруживаются в надключичной и шейной областях.

Лимфоузлы, локализующиеся в грудной и брюшной полостях, внешне не видны. При онкологическом поражении возникают симптомы, обусловленные сдавливанием внутренних органов, например, кашель, нарушения дыхания, болевой синдром. Наблюдаются также общие признаки лимфогранулематоза.

Признаки лимфомы Ходжкина следующие:

возможность пальпации безболезненных новообразований (в 90% случаев), обусловленная увеличением в размерах (симптом выявляется в одной или нескольких анатомических областях);
при раке лимфатических узлов груди или легких — одышка и длительный кашель неясной этиологии;
острая лихорадка (возможно каждодневное повышение температуры тела, которое сопровождается ознобом);
усиленное отделение пота в ночное время;
стремительное похудение;
отеки;
возможны — анемия, боли в суставах и костях.

Клиническая картина лимфомы Ходжкина прогрессирует медленно, первые проявления у взрослых нарастают в течение 1-6 месяцев. Для каждого пациента характерны свои признаки патологии. У детей лимфогранулематоз нередко маскируется под инфекцию.

При поражении тканей легких, обнаруживается не только увеличение лимфоузлов средостения, но и возникают отдельные очаги, которые имеют свойство распадаться, преобразовываться в полости, в плевре скапливается жидкость. Диагностика в данном случае предполагает проведение рентгена. При этом в плевральной области обнаруживаются многообразные атипичные клетки. Из иммунных звеньев средостения злокачественная опухоль проникает в перикард, трахею, пищевод и миокард.

Если новообразование прорастает из пораженных иммунных желез и оказывает влияние на ЖКТ, нередко поражаются кишечник и желудок, однако процесс не сопровождается появлением язв.

Лимфома Ходжкина негативно сказывается на функционировании нервной системы. Дело в том, что атипичные клетки концентрируются в мозговых оболочках, что нередко провоцирует развитие расстройств нервного характера и нарушение двигательных функций.

Сыпь при патологии приводит к появлению кожного зуда примерно у 30% пациентов. Жжение возникает дерматита или высыпаний. Нередко распространяется по всему телу, сопровождается нарушениями сна и аппетита, расстройствами психики.

Диагностика лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Выявление заболевания проводится путем:

сбора анамнеза (изучается история болезни);
пальпации образований;
оценки скорости разрастания лимфоидной ткани;
выполнения эксцизионной биопсии из лимфоузла, который был поражен первым.

Гистологическое исследование позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. При изучении структуры образования могут быть обнаружены клетки Березовского-Рид-Штернберга, указывающие на онкологическое поражение. В этом случае выставляется диагноз лимфомы Ходжкина. Для гистологии не используют паховые иммунные звенья при условии, что в аномальный процесс были вовлечены другие группы желез. Начальная диагностика предполагает проведение различных исследований, а не только пункционной биопсии.

По показаниям выполняют:

остеосцинтиграфию;
КТ;
ФГДС;
пункцию костного мозга;
рентгенографию костного аппарата;
биохимию крови (требуется расшифровка специалистом);
развернутый ОАК;
исследование концентрации гормонов щитовидной железы (при поражении шейных желез);
УЗИ периферических образований.

Анализ крови при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе) обычно не имеет существенных изменений. Чаще всего наблюдается умеренное количество лейкоцитов, однако на поздних стадиях отмечается снижение числа лимфоцитов в крови. Заболевание сопровождается увеличением печени, повышением активности ЩФ, а также снижением концентрации альбумина сыворотки, что отражается на биохимических показателях.

Терапия лимфомы Ходжкина

Особенности лечения определяются индивидуально и зависят от степени прогрессирования, вида патологии. На выбор метода лечения влияет самочувствие пациента, наличие хронических заболеваний и др. факторы.

Целью терапии является наступление полной ремиссии, под которой понимается устранение признаков заболевания. Если добиться ее не получается, то специалисты говорят о частичной ремиссии. При таком раскладе, опухоль становится меньше и не прорастает в ткани и органы.

Существуют следующие способы лечения:

Применение лекарственных средств (химиотерапия и иммунотерапия при лимфогранулематозе). Назначаются специальные препараты (таблетки и инъекции), уничтожающие атипичные клетки. Для повышения возможности ремиссии, применяется большое количество медикаментов. Схема лечения разрабатывается врачом.
Облучение или радиотерапия позволяет ликвидировать злокачественные клетки. Этой процедуре подвергаются все части тела, предположительно пораженные патологическим процессом.
Хирургическое вмешательство применяется в крайних случаях, при неэффективности других методов лечения. Удаляют чересчур большие иммунные звенья, а также (на усмотрение врача) селезенку.

Как правило, на начальных стадиях достаточно только лучевой или радиотерапии, совмещенных с двумя курсами приема медикаментов. На 3-4 стадиях назначается минимум 9 курсов лекарственных средств. Препараты, стимулирующие иммунитет, и витамины назначаются для нейтрализации негативного влияния на организм облучения.

Показателями правильного лечения считаются:

снижение выраженности или полное исчезновение некоторых признаков лимфогранулематоза;
уменьшение размеров узлов;
исчезновение опухолевых клеток.

Лимфогранулематоз, если стандартное лечение оказалось неэффективно, поддается терапии схемой DHAP, включающей в себя три медикамента: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

Питание (рацион) при лимфогранулематозе

Чтобы хотя бы частично нейтрализовать последствия химио- и лучевой терапии пациенту необходимо правильно питаться. В рацион должны входить:

все виды каш;
соки свежего отжима;
блюда из морепродуктов;
нежирные кисломолочные продукты;
клюквенный сок, разбавленный водой;
небольшое количество качественного красного вина;
постное мясо птицы;
овощи, фрукты;
зеленый чай.

Помните! Только врач может детально объяснить что такое лимфоз (лимфома) Ходжкина, провести диагностику и назначить лечение. Самолечение невозможно! Заболевание носит злокачественный характер, но от него можно избавиться. Чтобы своевременно выявить патологию, необходимо проходить плановые осмотры специалистов.