Лечение и прогноз выживаемости при лимфоме Беркитта
Лимфома Беркитта — это вид неходжкинской лимфомы с высокой степенью злокачественности, которая формируется из В-лимфоцитов и может выходить за пределы лимфосистемы.
Содержание
Особенности и формы
Лимфома Беркитта стремительно развивается, рано дает метастазы. Часто диагностируется на завершающих стадиях, когда прогноз для больного крайне неблагоприятный. Патология отличается высокой агрессивностью. При поражении одной из частей костного мозга или другого сегмента, например, лимфоузлов, опухоль быстро растет. В итоге распространяется на весь организм.
Существует 2 условных формы патологии:
- Эндемическая — возникает чаще всего у малышей от 4 до 7 лет, проживающих в Новой Гвинее или Африке.
- Спорадическая — диагностируется у людей во всем мире. В США и Европе на ее долю приходится 1% от общего числа лиц с лимфомами.
Если лимфома находится в забрюшинном пространстве, то нередко провоцирует поражение атипичными клетками спинного мозга и позвоночника. У 2% пациентов патология протекает совместно с раком крови.
Лейкоплакия полости рта и языка развивается при недостаточном иммунитете и сочетании лимфомы с ВЭБ. Последние стадии патологии сопровождаются резким похудением, сильными болями и повышенной температурой тела.
Причины заболевания
Считается, что развитие лимфомы Беркитта часто связано с заражением ВЭБ. Однако, однозначной связи между этими двумя событиями не установлено. Точные причины возникновения патологии не называются.
Предположительно заболевание возникает у лиц:
- страдающих хроническими воспалительными процессами, провоцирующими снижение иммунитета;
- подвергшихся ионизирующему излучению;
- постоянно взаимодействующими с токсичными и канцерогенными компонентами;
- часто переносящими инфекции.
Установлено, что люди, проживающие в неблагоприятных социальных условиях, чаще болеют онкологическими заболеваниями. Вероятно, в таком случае вирус Эпштейн-Барра заставляет клетки мутировать. ВЭБ может связываться с рецепторами В-лимфоцитов и провоцировать их размножение, завершающееся воспалением. Именно этот процесс лежит в основе формирования лимфомы.
Симптоматика
Типичные случаи заболевания сопровождаются появлением увеличенных безболезненных иммунных звеньев в районе челюсти. Лимфоузлы стремительно прорастают в ближайшие ткани. Признаки лимфомы Беркитта стают явными.
Далее патология развивается следующим образом:
- разрушаются кости лица, в результате чего оно деформируется;
- возникают трудности с совершением акта глотания и дыханием;
- в результате разрастания лимфоидной ткани, у больного возникает лихорадка до 37-38 градусов и признаки интоксикации;
- поражаются ткани ЦНС и кости, что провоцирует нарушения со стороны ЦНС, деформацию костей конечностей.
При абдоминальном типе развития заболевания, первичный очаг находится во внутренних органах. Опухоль стремительно развивается и выявляется с большим трудом. Атипичные клетки расходятся по организму, что приводит к возникновению таких симптомов опухоли Беркитта:
- болей в животе;
- желтухи;
- повышению температуры тела;
- сбоям с пищеварением.
Диагностика патологии
Первично проводится осмотр пациента и сбор жалоб. Основным методом выявления заболевания является биопсия иммунного звена, во время которой обнаруживаются злокачественные В-лимфоциты.
Для выявления лимфомы Беркитта используются:
- биопсия пораженного лимфоузла;
- ИФА;
- УЗИ;
- КТ;
- ПЭТ-КТ;
- ПЦР;
- пункция спинномозговой жидкости;
- сцинтиграфия;
- исследование крови на онкологические маркеры.
Методы лечения
На сегодняшний день активно используется полихимиотерапия. Однако для лечения лимфомы Беркитта часто применяются не только цитостатические средства, но и проводится операция, пересадка стволовых клеток, а также курсы облучения.
Поскольку от проявлений патологии страдают в основном дети, лекарства обычно назначаются короткими курсами. Такая методика позволяет свести возможность развития негативных последствий к минимуму.
Всем пациентам, кроме тех, у которых опухоль в брюшной полости была удалена или она достигла только первой стадии развития, назначаются Преднизолон, Цитарабин, Метотрексат в профилактических целях.
При своевременно начатом лечении от лимфомы Беркитта удается избавить до 90% пациентов. В период терапии обязательно отслеживается количество электролитов и осуществляется гидратация. Кроме химиотерапии, назначаются противовирусные средства и иммуномодуляторы.
Эффективным способом лечения может быть пересадка стволовых клеток. Новые клетки приживаются примерно 5 дней. Потом лимфосистема вырабатывает здоровые лимфоциты, что приводит к устранению атипичных клеток.
Прогноз выживаемости
Прогноз определяется тем, на какой стадии было начато лечение заболевания. При своевременном выявлении опухоли удается добиться полного выздоровления. В случае расхождения атипичных клеток по тканям нервной системы и костного мозга, вероятность положительного исхода существенно снижается.
К сожалению, даже после лечения препаратами, через год опухоль иногда возвращается. Это указывает на ее устойчивость к цитостатикам и определяет неблагоприятный прогноз выживаемости.
Лучший исход заболевания у детей, а также, если процесс носит локализованный характер. Успех лечения определяется его своевременностью. Выживаемость после курса химиотерапии у детей равняется 60-90%, у взрослых 70-80%.
Выживаемость по стадиям:
- 1 – 70 %;
- 2 – 50 %;
- 3 – 49 %;
- 4 – 40 %.