Симптомы, стадии и лечение В-клеточной лимфомы
Крупноклеточная лимфома В (DLBCL) — это наиболее распространенная форма агрессивных НХЛ в мире. Показатели заболеваемости ежегодно увеличивались на 3-4% до середины 1990-х годов.
Для человека, у которого недавно диагностирована В-клеточная лимфома, лучше всего начать с понимания типа и подтипа заболевания. А затем изучить показатели излечения и доступные варианты терапии.
Содержание
Эпидемиология
Крупная В-клеточная лимфома — это рак, который начинается в определенных клетках иммунной системы. В-клетками называют лейкоциты, которые борются с инфекцией. Обычно они растут в лимфоузлах на шее, в паху, подмышках и в других частях иммунной системы.
Существует 2 типа лимфомы: ходжкинская и неходжкинская. Проявляются, растут и реагируют на лечение по-разному. DLBCL относится к наиболее распространенной неходжкинской лимфоме.
Неходжкинская лимфома подразделяется на более чем 30 видов, систематизированных по типу вовлеченных лимфоцитов: B-лимфоциты (B-клетки) или T-лимфоциты (T-клетки). Далее она классифицируется по другим факторам, в. ч. является ли она:
- агрессивной. Развивается стремительно, лечение начинают в течение нескольких недель. К такой форме относится крупноклеточная лимфома анапластическая;
- индолентной. Растет медленно. Если диагноз ставится впервые, то лечение может не понадобиться. За пациентами внимательно наблюдают и приступают к лечению, как только проявляются новые симптомы. Один из ее видов — мелкоклеточная лимфома лимфоцитарная.
Почему возникает лимфома б-клеточная и другие неходжкинские образования до конца неизвестно. Специалисты могут лишь прогнозировать, что больше шансов заболеть имеет человек с такими признаками:
- среднего или более старшего возраста (в среднем, людям с диагнозом DLBCL 64 года);
- мужчина;
- не азиат или афроамериканец.
Факторы, которые способствуют повышению риска заболевания, включают:
- иммуносупрессию (в том числе СПИД и ятрогенную этиологию при трансплантации или аутоиммунных заболеваниях);
- ультрафиолетовое излучение;
- пестициды;
- краски для волос;
- ранее проходила лучевая и химиотерапия либо организм подвергался воздействию более высоких уровней радиации или определенных химикатов.
Признаки крупноклеточной В-лимфомы
Первым симптомом заболевания часто является уплотнение в паху, подмышке или шее. Шишка может быстро расти, при этом боль иногда присутствует, а возможно и нет. Примерно у 40% людей болезнь обнаруживается и в других областях, таких как желудок или кишечник.
Как еще проявляется лимфоцитарная лимфома:
- лихорадка;
- мокрый ночной пот;
- безболезненные увеличенные лимфатические узлы;
- снижение веса (>10% массы тела за последние 6 месяцев);
- боль в животе или груди, давление;
- одышка, кашель или проблемы с дыханием;
- потеря аппетита;
- постоянная усталость;
- зуд.
В соответствии с местом, где сосредоточена крупноклеточная б-лимфома, человек может испытывать следующие симптомы:
- боль в области живота;
- диарею;
- кровь в кале.
Диагностика
Большинство пациентов с диагнозом неходжкинская В клеточная лимфома узнают о болезни на поздних стадиях. Это происходит потому, что внешние симптомы длительное время отсутствуют. Диагностируются на основе комбинации характеристик, в том числе клинической картины, лабораторных, рентгенологических и патологических оценок. Основные лабораторные параметры:
- физическое обследование: внимание к несущим узлам, включая кольцо Вальдейера, а также к размеру печени и селезенки;
- B симптомы;
- общий анализ крови (CBC), дифференциал, тромбоциты;
- лактатдегидрогеназа (ЛДГ);
- комплексная метаболическая панель;
- мочевая кислота;
- ПЭТ-КТ ± КТ грудной клетки / брюшной полости / КТ таза с контрастом диагностического качества;
- адекватная биопсия костного мозга (>1,6 см) ± аспирация; может не понадобиться, если сканирование ПЭТ отрицательно и для решения вопроса о лечении не важен поиск другого подтипа лимфомы;
- расчет IPI;
- тестирование на гепатит В;
- MUGA сканирование / эхокардиограмма, если показан режим на основе антрациклина или антрацендиона;
- люмбальная пункция (спинной мозг).
Классификация
Стадия В-клеточной лимфомы обычно описывается цифрами от 1 до 4. Стадии 1 и 2 также называют ранней, ограниченной или локализованной лимфомой. Стадии 3 и 4 также называют запущенной лимфомой.
Стадия | Уточнение |
I | Вовлечение одного лимфоузла или одного экстранодального органа или области (IE) |
II | Вовлечение 2-х или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы; локализованное вовлечение экстранодального участка или органа (IIE) и одной или нескольких областей лимфоузлов на одной стороне диафрагмы. |
III | Участие областей лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы, что также может сопровождаться локальным поражением экстранодального органа или участка (IIIE) или селезенки (IIIS) или обоих (IIISE). |
IV | Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких отдаленных экстранодальных органов с вовлечением или без поражения лимфоузлов |
Лечение
Существует четыре основных типа лечения клеточных В-лимфом:
- химиотерапия;
- лучевая терапия;
- таргетная терапия;
- трансплантация костного мозга или стволовых клеток.
Поскольку DLBCL быстро растет и может обнаруживаться сразу нескольких местах, к лечению следует приступать быстро. Подходящий тип терапии подбирается в зависимости от:
- возраста;
- общего состояния здоровья;
- стадии и подтипа рака;
- где он распространился.
Наиболее распространенное лечение первых стадий поражения называется R-CHOP. Это комбинация препаратов для внутривенного вливания и таблеток. Схема R-CHOP обычно назначается в 21 однодневные циклы (один раз каждые 21 день), в среднем 6 циклов. Тем не менее, продолжительность и количество циклов может варьироваться в зависимости от индивидуальных заболеваний пациента и состояния здоровья. В некоторых случаях можно использовать 14-дневные циклы, а для болезни с ограниченной стадией (I или II) можно использовать 3-4 цикла с последующей лучевой терапией.
«R» обозначает Ритуксимаб (Ритуксан) — это комбинация химиотерапевтических и иммунотерапевтических препаратов:
- Ритуксимаб;
- Циклофосфамид;
- Доксорубицин (Адриамицин);
- Винкристин (Онковин);
- Преднизон.
Работа препаратов химиотерапии заключается в замедлении размножения быстро растущих раковых клеток. Иммунотерапевтические препараты нацеливаются на онкоклетки с помощью антител и разрушают их. Препарат Ритуксимаб специфически воздействует на В-клетки или лимфоциты. Однако Ритуксимаб может повлиять на сердце, поэтому не используется для пациентов с определенными болезнями сердца.
Иногда к препарату R-CHOP добавляется дополнительный медикамент для химиотерапии (Вепезид, Этопозид), что приводит к комбинации препаратов под названием R-CHOEP. Родственный режим, называемый R-EPOCH, включает те же лекарства, которые вводятся в виде непрерывной инфузии в течение 4-х дней. В случаях, когда DLBCL связана с ВИЧ, то более предпочтительным режимом считается R-EPOCH.
Прогноз выживаемости
Помимо постановки диагноза, врач дает оценку IPI — Международный прогностический индекс. Показатель IPI варьируется от 1 до 5 и зависит от того, сколько факторов снижающих выживаемость есть у пациента. Их всего пять:
- возраст превышает 60 лет;
- уровень лактатдегидрогеназы выше нормы;
- неудовлетворительное общее состояние здоровья;
- крупноклеточная В-лимфома на 4 стадии или 3;
- экстранодальные участки ≥2.
В результате объединения всех диагностических критериев больному будет сделан дальнейший прогноз.
Диффузная крупная B-клеточная лимфома (DLBCL) как на ранней стадии, так и на поздней остается излечимым заболеванием с улучшенным исходом, во многом благодаря включению в стандартные схемы Ритуксимаба.