Что такое элефантиаз, возможные причины и лечение слоновости ног
Слоновость ног или элефантиаз – это устойчивое увеличение нижних конечностей в результате патологического разрастания подкожной жировой клетчатки, гиперплазии кожного покрова и утолщения кости. Главная причина слоновости ног – нарушение лимфодренирующей функции и застойные процессы, концентрирующиеся в нижних конечностях. Лечение зависит от стадии и заболевания, вызвавшего лимфостаз (отек).
Содержание
Характерные признаки и стадии развития слоновости ног
На начальной стадии заболевание практически не беспокоит носителя. Ноги отекают в области лодыжек после физической нагрузки или длительного хождения. Особенную выраженность отеки приобретают в период менструаций и при сильной жаре. Не сопровождается воспалением, ограничением подвижности суставов или болевым синдромом. Кожа в области отека хорошо берется в складку. После отдыха ноги приобретают нормальный вид.
Если в течение 1-2 лет игнорировать эти признаки, заболевание переходит в следующую стадию развития. Соединительная ткань разрастается и уплотняется (фиброз). Отек нижней части ноги становится постоянным. Наблюдается воспаление паховых лимфоузлов.
Слоновость развивается последовательно. Отек всегда начинается в области, удаленной от центра пораженных лимфатических сосудов: на кистях, лодыжках, стопах. По мере прогрессии отечность распространяется на голень, а затем на бедро.
Симптомы слоновости ног (элефантиаза):
- анормальное разрастание подкожной жировой клетчатки. Ноги меняют форму, напухают и раздуваются вширь в 2-3 раза (обхват может достигать полутора метров);
- ощущение постоянной усталости и внутреннего давления в пораженной конечности;
- растяжение и синюшный оттенок кожных покровов;
- огрубение кожи, невозможность захватить ее в складку;
- ограничение подвижности суставов;
- отсутствие ямки при надавливании на область отека, выраженная болезненность;
- гиперпигментация кожи: появление неровных коричневых пятен вызвано избытком меланина;
- из-за атрофии потовых и сальных желез, кожа лишается естественной защиты от вирусов, бактерий и микробов. Появляются гнойники, свищи (чаще всего локализуются в межпальцевых складках, на поверхность кожи выделяется избыток лимфы), папилломы, язвы.
Приобретенная слоновость носит односторонний характер, в то время как врожденный элефантиаз может поражать обе конечности, иногда включая паховую область.
Причины слоновости ног
Элефантиаз может быть врожденным или первичным. Такая форма заболевания встречается крайне редко: дебют и фенотипические особенности индивидуальны для каждого пациента.
Первые проявления врожденной слоновости становятся заметны в возрасте до 2-3 лет, либо позже, в пубертатный период. Первичный элефантиаз возникает из-за врожденных патологий лимфатических сосудов: гипоплазии или аплазии.
Слоновость ног может быть обусловлена такими генетическими заболеваниями:
- Болезнь Милроя и ее подвиды: «Lymphedema praecox» или болезнь Мейга и «Lymphedema tarda»(поздняя лимфедема). Это врожденное заболевание, провоцируемое генной мутацией рецептора к фактору роста сосудистого эндотелия (это сигнальный белок, участвующий в образовании эмбриональной системы сосудов и росте новых сосудов в уже сформированной системе). Болезнь имеет доминантную форму наследования.
- Синдром Тернера-Шерешевского (в 24% случаев у носителей патологии наблюдается лимфостаз).
Вторичная слоновость нижних конечностей связана с блокированием или сильным сужением лимфатических сосудов. Это может быть вызвано следующими причинами:
- Инвазии филярий – паразитических червей, проникающих в организм человека при укусе москита Culex pipiens quinquefasciatus. Комар обитает в южных странах (Австралия, Африка, Южная Америка): если дебют заболевания происходит вскоре после их посещения, пациенту ставится предварительный диагноз «лимфатический филяриоз». Черви обитают в лимфатических сосудах, забивая их своими клубками и провоцируя воспалительные процессы и токсический отек. Половозрелая особь сохраняет жизнеспособность в течение 14-16 лет.
- Раковые опухоли. Отек может быть вызван операцией по удалению злокачественного образования, наличием метастаз на лимфоузлах и сосудах, химиотерапией.
- Флегмона, рожистое воспаление. Золотистый стрептококк, являющийся возбудителем этих инфекций, выделяет в лимфатические сосуды токсичные вещества, повреждающий сосудистые стенки. В результате нарушения лимфооттока область повреждения отекает.
- Варикоз (расширение и деформация вен нижних конечностей) и его осложнения: тромбофлебит, тромбоэмболия. Лимфоузлы при варикозе воспаляются и увеличиваются в размерах, в результате чего движение лимфы по сосудам затрудняется и она скапливается, провоцируя отеки.
- Механические травмы, обморожение 2-ой и более степени, ожог.
- Воздействие радиации. Губительное действие радиоактивного облучения сказывается на функционировании всех систем жизнеобеспечения организма.
- Осложнения после перенесенных заболеваний инфекционной природы.
- Сифилис, хроническая форма экземы, красная волчанка.
Диагностика заболевания
При видимых проявлениях болезни слоновой ноги пациент наблюдается у сосудистого хирурга. Если лабораторный анализ подтверждает филяриоз, к ведению больного присоединяется паразитолог. Если же причиной заболевания стали стрептококковые инфекции – врач-инфекционист.
Диагностика элефантиаза выполняется на основании инструментальных и лабораторных исследований, а также данных анамнеза. Врачу необходимо выяснить:
- болел ли пациент такими заболеваниями как: флегмона, рожистое воспаление, варикоз, тромбофлебит;
- посещал ли южные страны (Африку, Южную Азию, Южную Америку). В этом климатическом поясе обитает москит переносчик филярий, в связи с чем, у местных жителей слоновая нога – более распространенное заболевание, в сравнении с европейской или североамериканской популяцией;
- когда появились первые отеки, сопровождаются ли они ограничением суставной подвижности и болью;
- меняется ли характер отечности после отдыха, в частности после расположения пораженной ноги на возвышенности;
- есть ли у пациента жалобы на работу почек и сердца.
Чтобы исключить иные возможные причины отечности нижних конечностей (в частности, заболеваний сердца и сосудов, пиелонефрита) необходимо провести дополнительные исследования:
- Лабораторный анализ крови на наличие паразитов: филярии активизируются в ночное время суток, тогда же необходимо выполнять исследование.
- Доплер сосудов конечностей. Быстрый и безопасный способ получить картину циркуляции лимфатической жидкости.
- Рентгеноконтрастная лимфограмма или магнитно-резонансная ангиография. Выполняется только в крайнем случае, когда прочие методы исследования не дают результатов.
- Рентгенограмма. Способ исследования позволяет наглядно увидеть симптомы последней стадии слоновой болезни: утолщение кости, ровные или бугристые наслоения, остеопороз, калиевые отложения в области гибели филярий. В диагностике заболевания на стадии мягкого отека рентгенограмма бесполезна.
- МРТ. Главное достоинство МРТ перед КТ и ангиографией – безболезненность и отсутствие вреда для здоровья (пациенту не нужно вводить в сосуды контрастную жидкость).
Лечение слоновости ног
Главная задача консервативного лечения – восстановление лимфоциркуляции и устранение отека. Эффективно только на ранних стадиях элефантиаза, до того, как у больного появятся необратимые фибросклеротические изменения конечности.
Методы терапии слабовыраженной патологии:
- ношение компрессионных чулок или эластичное бинтование конечности;
- пневмомассаж, массаж вручную (противопоказан лицам с тромбозом глубоких вен, осложнениями инфекционных заболеваний);
- лечебная гимнастика.
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение слоновости ног применяется на стадии мягкого отека. Ангиопротекторные и венотонические препараты (Диосмин, Геспередин, Рутозид, Гинкор форт) воздействуют на вены и капилляры: повышают функциональность кровеносных и лимфатических сосудов, уменьшают скорость фильтрации воды в капиллярах. Указанные средства безопасны и могут приниматься в период беременности.
При первых признаках инфекционного поражения назначаются противогрибковые и антимикробные лекарственные средства. В зависимости от ситуации используются цефалоспорины, пенициллины или макролиды (к примеру Эритромицин).
Для снятия боли, воспаления и отека, а также постепенного уменьшения инфильтрации межклеточного пространства белками плазмы применяется системная энзимотерапия (препарат Вобэнзим).
Хирургическое лечение
Если консервативная терапия в течение долгого времени не дает результатов, в то время как у больного появляется необратимый фиброз и склероз тканей, а конечность приобретает гигантские размеры, потребуется хирургическое вмешательство.
Пациент проходит несколько этапов подготовки к операции:
- Выяснение текущего состояния: анализы, аппаратные и инструментальные исследования;
- Особый режим питания: диета предполагает полный отказ от копченостей, соленой, маринованной, острой и иной пищи, вызывающей задержку влаги в организме и провоцирующей отеки. Потребление жидкости ограничивается, процентная доля белков в рационе увеличивается.
Микрохирургическую операцию на пораженной элефантиазом конечности можно проводить даже на стадии мягкого отека. Задача хирурга – восстановление лимфодренажной функции.
Типы хирургического вмешательства при слоновости ноги:
- операции на лимфатических сосудах, направленные на восстановление или улучшение их лимфодренажной функции;
- операции по уменьшению объема пораженного участка посредством иссечения мягких тканей.
Восстановление лимфодренажной функции возможно при наложении соустья между лимфатическим сосудом и ближайшей веной (лимфовенозный анастомоз) или соединения просветов лимфоузла и вены (лимфонодуловеностомия).
Выбор уровня наложения анастомоза определяется уровнем максимального отека конечности. При слоновости ног они обычно накладываются в области бедренного треугольника, на тыльной стороне стопы, переднемедиальной стороне голени.
Слоновость ног хорошо поддается лечению на начальных этапах развития. С момента появления первых признаков и до стадии монструозного увеличения конечности проходит много лет: если пациент все это время не предпринимает никаких действий, его ожидает инвалидность. При наличии в роду случаев элефантиаза, всем членам семьи следует внимательно следить за своим здоровьем и обращаться к врачу при первых же появлениях отечности конечностей.