Что такое элефантиаз, возможные причины и лечение слоновости ног

Слоновость ног или элефантиаз – это устойчивое увеличение нижних конечностей в результате патологического разрастания подкожной жировой клетчатки, гиперплазии кожного покрова и утолщения кости. Главная причина слоновости ног – нарушение лимфодренирующей функции и застойные процессы, концентрирующиеся в нижних конечностях. Лечение зависит от стадии и заболевания, вызвавшего лимфостаз (отек).

Содержание

Характерные признаки и стадии развития слоновости ног

На начальной стадии заболевание практически не беспокоит носителя. Ноги отекают в области лодыжек после физической нагрузки или длительного хождения. Особенную выраженность отеки приобретают в период менструаций и при сильной жаре. Не сопровождается воспалением, ограничением подвижности суставов или болевым синдромом. Кожа в области отека хорошо берется в складку. После отдыха ноги приобретают нормальный вид.

Если в течение 1-2 лет игнорировать эти признаки, заболевание переходит в следующую стадию развития. Соединительная ткань разрастается и уплотняется (фиброз). Отек нижней части ноги становится постоянным. Наблюдается воспаление паховых лимфоузлов.

Слоновость развивается последовательно. Отек всегда начинается в области, удаленной от центра пораженных лимфатических сосудов: на кистях, лодыжках, стопах. По мере прогрессии отечность распространяется на голень, а затем на бедро.

Нелеченый фиброз в течение 8-15 лет с начала появления первых симптомов, развивается до критической стадии – инвалидизации пациента.

Симптомы слоновости ног (элефантиаза):

анормальное разрастание подкожной жировой клетчатки. Ноги меняют форму, напухают и раздуваются вширь в 2-3 раза (обхват может достигать полутора метров);
ощущение постоянной усталости и внутреннего давления в пораженной конечности;
растяжение и синюшный оттенок кожных покровов;
огрубение кожи, невозможность захватить ее в складку;
ограничение подвижности суставов;
отсутствие ямки при надавливании на область отека, выраженная болезненность;
гиперпигментация кожи: появление неровных коричневых пятен вызвано избытком меланина;
из-за атрофии потовых и сальных желез, кожа лишается естественной защиты от вирусов, бактерий и микробов. Появляются гнойники, свищи (чаще всего локализуются в межпальцевых складках, на поверхность кожи выделяется избыток лимфы), папилломы, язвы.

Приобретенная слоновость носит односторонний характер, в то время как врожденный элефантиаз может поражать обе конечности, иногда включая паховую область.

Внешне «слоновые ноги» становятся похожи на плотные цилиндры, со сглаженными естественными выпуклостями: коленными суставами и лодыжками. В результате ускоренного клеточного деления ткани разрастаются еще больше, формируясь в неровные, разделенные складками бугры. Элефантиаз не лечится медикаментозно. Разросшиеся соединительные ткани устраняются только оперативным путем.

Причины слоновости ног

Элефантиаз может быть врожденным или первичным. Такая форма заболевания встречается крайне редко: дебют и фенотипические особенности индивидуальны для каждого пациента.

Первые проявления врожденной слоновости становятся заметны в возрасте до 2-3 лет, либо позже, в пубертатный период. Первичный элефантиаз возникает из-за врожденных патологий лимфатических сосудов: гипоплазии или аплазии.

Слоновость ног может быть обусловлена такими генетическими заболеваниями:

Болезнь Милроя и ее подвиды: «Lymphedema praecox» или болезнь Мейга и «Lymphedema tarda»(поздняя лимфедема). Это врожденное заболевание, провоцируемое генной мутацией рецептора к фактору роста сосудистого эндотелия (это сигнальный белок, участвующий в образовании эмбриональной системы сосудов и росте новых сосудов в уже сформированной системе). Болезнь имеет доминантную форму наследования.
Синдром Тернера-Шерешевского (в 24% случаев у носителей патологии наблюдается лимфостаз).

Вторичная слоновость нижних конечностей связана с блокированием или сильным сужением лимфатических сосудов. Это может быть вызвано следующими причинами:

Инвазии филярий – паразитических червей, проникающих в организм человека при укусе москита Culex pipiens quinquefasciatus. Комар обитает в южных странах (Австралия, Африка, Южная Америка): если дебют заболевания происходит вскоре после их посещения, пациенту ставится предварительный диагноз «лимфатический филяриоз». Черви обитают в лимфатических сосудах, забивая их своими клубками и провоцируя воспалительные процессы и токсический отек. Половозрелая особь сохраняет жизнеспособность в течение 14-16 лет.
Раковые опухоли. Отек может быть вызван операцией по удалению злокачественного образования, наличием метастаз на лимфоузлах и сосудах, химиотерапией.
Флегмона, рожистое воспаление. Золотистый стрептококк, являющийся возбудителем этих инфекций, выделяет в лимфатические сосуды токсичные вещества, повреждающий сосудистые стенки. В результате нарушения лимфооттока область повреждения отекает.
Варикоз (расширение и деформация вен нижних конечностей) и его осложнения: тромбофлебит, тромбоэмболия. Лимфоузлы при варикозе воспаляются и увеличиваются в размерах, в результате чего движение лимфы по сосудам затрудняется и она скапливается, провоцируя отеки.
Механические травмы, обморожение 2-ой и более степени, ожог.
Воздействие радиации. Губительное действие радиоактивного облучения сказывается на функционировании всех систем жизнеобеспечения организма.
Осложнения после перенесенных заболеваний инфекционной природы.
Сифилис, хроническая форма экземы, красная волчанка.

Таким образом, лимфостаз (отек, распухание) развивается на фоне основной патологии. Если игнорировать признаки в течение длительного времени, он перерастет в элефантиаз (слоновью болезнь).

Диагностика заболевания

При видимых проявлениях болезни слоновой ноги пациент наблюдается у сосудистого хирурга. Если лабораторный анализ подтверждает филяриоз, к ведению больного присоединяется паразитолог. Если же причиной заболевания стали стрептококковые инфекции – врач-инфекционист.

Диагностика элефантиаза выполняется на основании инструментальных и лабораторных исследований, а также данных анамнеза. Врачу необходимо выяснить:

болел ли пациент такими заболеваниями как: флегмона, рожистое воспаление, варикоз, тромбофлебит;
посещал ли южные страны (Африку, Южную Азию, Южную Америку). В этом климатическом поясе обитает москит переносчик филярий, в связи с чем, у местных жителей слоновая нога – более распространенное заболевание, в сравнении с европейской или североамериканской популяцией;
когда появились первые отеки, сопровождаются ли они ограничением суставной подвижности и болью;
меняется ли характер отечности после отдыха, в частности после расположения пораженной ноги на возвышенности;
есть ли у пациента жалобы на работу почек и сердца.

На основании актуальной симптоматики врач окончательно подтверждает диагноз и определяет стадию заболевания.

Чтобы исключить иные возможные причины отечности нижних конечностей (в частности, заболеваний сердца и сосудов, пиелонефрита) необходимо провести дополнительные исследования:

Лабораторный анализ крови на наличие паразитов: филярии активизируются в ночное время суток, тогда же необходимо выполнять исследование.
Доплер сосудов конечностей. Быстрый и безопасный способ получить картину циркуляции лимфатической жидкости.
Рентгеноконтрастная лимфограмма или магнитно-резонансная ангиография. Выполняется только в крайнем случае, когда прочие методы исследования не дают результатов.
Рентгенограмма. Способ исследования позволяет наглядно увидеть симптомы последней стадии слоновой болезни: утолщение кости, ровные или бугристые наслоения, остеопороз, калиевые отложения в области гибели филярий. В диагностике заболевания на стадии мягкого отека рентгенограмма бесполезна.
МРТ. Главное достоинство МРТ перед КТ и ангиографией – безболезненность и отсутствие вреда для здоровья (пациенту не нужно вводить в сосуды контрастную жидкость).

Лечение слоновости ног

Главная задача консервативного лечения – восстановление лимфоциркуляции и устранение отека. Эффективно только на ранних стадиях элефантиаза, до того, как у больного появятся необратимые фибросклеротические изменения конечности.

Методы терапии слабовыраженной патологии:

ношение компрессионных чулок или эластичное бинтование конечности;
пневмомассаж, массаж вручную (противопоказан лицам с тромбозом глубоких вен, осложнениями инфекционных заболеваний);
лечебная гимнастика.

Позитивные изменения должны наступить спустя 4-6 месяцев регулярных процедур. Эффективность лечения оценивается путем измерения окружности ноги. На положительные результаты указывает и увеличение суточного диуреза.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение слоновости ног применяется на стадии мягкого отека. Ангиопротекторные и венотонические препараты (Диосмин, Геспередин, Рутозид, Гинкор форт) воздействуют на вены и капилляры: повышают функциональность кровеносных и лимфатических сосудов, уменьшают скорость фильтрации воды в капиллярах. Указанные средства безопасны и могут приниматься в период беременности.

Если слоновость вызвана филяриозом, принимаются антигельминтные препараты, например Диэтилкарбамзин.

При первых признаках инфекционного поражения назначаются противогрибковые и антимикробные лекарственные средства. В зависимости от ситуации используются цефалоспорины, пенициллины или макролиды (к примеру Эритромицин).

Для снятия боли, воспаления и отека, а также постепенного уменьшения инфильтрации межклеточного пространства белками плазмы применяется системная энзимотерапия (препарат Вобэнзим).

Хирургическое лечение

Если консервативная терапия в течение долгого времени не дает результатов, в то время как у больного появляется необратимый фиброз и склероз тканей, а конечность приобретает гигантские размеры, потребуется хирургическое вмешательство.

Пациент проходит несколько этапов подготовки к операции:

Выяснение текущего состояния: анализы, аппаратные и инструментальные исследования;
Особый режим питания: диета предполагает полный отказ от копченостей, соленой, маринованной, острой и иной пищи, вызывающей задержку влаги в организме и провоцирующей отеки. Потребление жидкости ограничивается, процентная доля белков в рационе увеличивается.

Микрохирургическую операцию на пораженной элефантиазом конечности можно проводить даже на стадии мягкого отека. Задача хирурга – восстановление лимфодренажной функции.

Типы хирургического вмешательства при слоновости ноги:

операции на лимфатических сосудах, направленные на восстановление или улучшение их лимфодренажной функции;
операции по уменьшению объема пораженного участка посредством иссечения мягких тканей.

Восстановление лимфодренажной функции возможно при наложении соустья между лимфатическим сосудом и ближайшей веной (лимфовенозный анастомоз) или соединения просветов лимфоузла и вены (лимфонодуловеностомия).

Выбор уровня наложения анастомоза определяется уровнем максимального отека конечности. При слоновости ног они обычно накладываются в области бедренного треугольника, на тыльной стороне стопы, переднемедиальной стороне голени.

Противопоказания для хирургического лечения: болезни печени, сердца, легких, пожилой возраст.

Слоновость ног хорошо поддается лечению на начальных этапах развития. С момента появления первых признаков и до стадии монструозного увеличения конечности проходит много лет: если пациент все это время не предпринимает никаких действий, его ожидает инвалидность. При наличии в роду случаев элефантиаза, всем членам семьи следует внимательно следить за своим здоровьем и обращаться к врачу при первых же появлениях отечности конечностей.